小耳畸形概述
      先天性小耳畸形综合征(microtia syndrome)，也称先天性小耳畸形，是耳廓先天性发育不良，常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形，其发生率因地区种族各异。
      小耳畸形分度
      按耳廓发育程度分为3度：Ⅰ度：耳廓各部分尚可辨认，有小耳甲腔及耳道口，只是轮廓较小，耳道内面常为盲端；Ⅱ度：耳廓多数结构无法辨认，残耳不规则，呈花生状、舟状和蜡肠状等，外耳道常闭锁；Ⅲ度：残耳仅为小的皮赘或呈小丘状，或者仅有异位的耳垂。耳廓完全没有发育，局部没有任何痕迹的称之无耳症，极为罕见。
      小耳畸形发生的原因
      关于小耳的发生原因一般认为怀孕早期的异常事件如病毒感染、服药、精神刺激等、或是经历过辐射、环境污染等会引起小耳畸形。但目前的研究表明没有一种因素能起主导作用，如环境污染，我们收治过许多青藏牧民小孩就不可能是环境污染引起。
      当前的研究似乎表明：小耳畸形是散发、随机事件，父母必须理解此畸形并非母亲孕前、孕中某些原因引起。亲属中复发率仅为5%，也就是说基本上不会遗传。在我们的病例中也有10例同卯双胞胎，遗传基因应该完全相同，一个为小耳另一个却正常，充分表明小耳不是遗传引起。
      小耳畸形发生的流行病学
      先天性小耳畸形的发生率在欧美为6000：1，在日本为4000：1；在我国，根据我们的初步统计，发生率也在4000：1左右。小耳畸形以右侧较多，约为60%，左侧为33%，双侧小耳为7%。典型的小耳畸形病人的残耳形状像花生，以后随年龄也不会长开，因此只能通过手术来再造一个正常大小形状的耳朵。
      小耳畸形患者听力正常吗？ 
      父母咨询时最关心的是听力问题。他们要么认为患侧完全没有听力，要么认为打洞后能恢复听力，甚至认为只要把皮肤切开里面就会有耳道等。其实他们都犯了概念性错误，这得从胚胎发育上解释。
      耳由三部分组成：外耳、中耳、内耳。外耳由耳廓与外耳道组成；内耳是蜗牛状耳蜗组成，起电子系统样作用，将信息经听神经传至大脑形成听觉；中耳是介于两者之间的含气腔，内有锤骨、砧骨和镫骨三块听小骨组成可移动的听骨链。
      在胚胎发育过程中，外耳和中耳起源于同一组织团，主要是第一、第二鳃弓组织；然而，内耳为另一独特的组织起源。因此小耳病人的中耳也同时畸形，而内耳却正常，所以小耳病人患侧也有部分听力（骨传导听力）。问题的关键是气传导，因为外耳道闭锁与中耳畸形，病人患侧听阈在40-60分贝（正常0-20分贝）。 幸运的是大多数小耳病人有一个健侧正常耳，再加上患耳本身也有部分听力，因此除在听觉定位上稍有影响外，在日常的生活、学习上基本上无影响。 通过外科手术纠正听力问题，需要避开面神经在骨质中打洞，组织移植形成鼓膜，但变形、融合的听小骨可能无法修复。在骨隧道内植皮也存在许多问题，结果往往发生慢性流液、继而感染产生难闻的臭味，打开的骨洞（外耳道）也常会变窄。即使在没有并发症发生的情况下，近期听力有所增进，其远期效果也很难持久。另外，病人术后要避免耳道进水、不能游泳等。鉴于上述的外科技术限度和愈合等问题，目前国际上大多数医生认为中耳手术收效不能抵消术后风险和并发症，所以只用于双侧小耳病人。更有些医师甚至认为：如果不能处理好单

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